Pierwotna marskość żółciowa wątroby

Pierwotne marskości żółciowe wątroby są to zmiany marskie wątroby w późnym stadium przewlekłego, nieropnego zapalenia dróg żółciowych. Stanowią one 1% wszystkich przypadków marskości wątroby.   



Pierwotna marskość żółciowa charakteryzuje się destrukcją średnich przewodów żółciowych. Podczas uszkodzenia dochodzi do stanu zapalnego w wątrobie który rani tkanki tego organu. Dalej w postępowaniu choroby doprowadza ona do marskości wątroby. Marskość wątroby powstaje po różnego rodzaju uszkodzeniach i objawia się powstawaniem blizn, co sprawia, blokowanie przepływu krwi przez wątrobę.

W ponad 90% przypadków chorują kobiety powyżej 40 roku życia . Schorzenie ma podłoże autoimmunologiczne.

Patogeneza choroby nie jest zupełnie znana. Z pojawieniem się choroby łączy się współistnienie innych chorób autoimmunologicznych. W pierwotnej marskości wątroby układ odpornościowy atakuje drogi żółciowe. Inna przyczyna to predyspozycje genetyczne. O wiele częściej pierwotna marskość wątroby pojawia się u osób, u których w rodzinie wcześniej odnotowano przypadki zachorowań.

Objawy Choroby:

Wczesnym objawem choroby jest dokuczliwy świąd skóry, który pojawia się na długo przed wystąpieniem żółtaczki cholestatycznej. U osoby chorej obserwuje się ciemne zabarwienie skóry oraz kępki żółte powiek. Poza tym chory odczuwa zmęczenie, uczucie suchości w jamie ustnej, ciemniejsza barwa moczu, zażółcenie białek w oczach. Niekiedy śledziona, a także wątroba bywa nieznacznie powiększona. W okresie zaawansowanym rozwija się pełny obraz marskości z objawami nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby.

Rozpoznanie i leczenie:

Do rozpoznania dochodzi na podstawie obrazu histopatologicznego bioptatu wątroby. Leczenie przyczynowe jest nieznane. Z dobrym wynikiem stosuje się kwas urosodeoksycholowy. Dodatkowo choremu podaje się leki przeciw świądowi skory oraz wiązki witamin A, E, K oraz D. Choroba ma charakter przewlekły, postępujący i prowadzi do marskości wątroby. Sposobem leczenia jest wtedy przeszczepienie wątroby.

Brak komentarzy