Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych charakteryzuje się postępującym włóknieniem dróg żółciowych, zarówno wewnątrzwątrobowych, jak i zewnątrzwątrobowych. Ma ono podłoże autoimmunologiczne i w większości przypadków dotyczy młodych mężczyzn.      



Badania prowadzone nad chorobą stosują tezę, iż najprawdopodobniej jest ona wywołana reakcją autoimmunologiczną prowadzącą do uszkodzenia nabłonka dróg żółciowych. Inna hipoteza mówi o infekcyjnym charakterze schorzenia. Choroba ta często współistnieje równocześnie z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego.

Objawy:

U ponad połowy chorych pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych może przebiegać bezobjawowo. U pozostałych pacjentów początkowym objawem jest świąd skóry, zmniejszenie masy ciała. W późniejszym okresie pojawia się żółtaczka, osłabienie i bóle w nadbrzuszu. Choroba ta ma przebieg przewlekły i może doprowadzić do niewydolności wątroby. Istotnym powikłaniem jest możliwość rozwoju raka dróg żółciowych.

Rozpoznanie i Leczenie:

W rozpoznaniu stwierdza się, cholestatyczny profil zaburzeń enzymatycznych. Badaniem o dużej wartości diagnostycznej jest cholangiografia lub rezonans magnetyczny. Leczenie polega na farmakoterapii lub leczeniu zabiegowym- endoskopia, a w zaawansowanym stadium choroby endoskopia.

Rokowania:

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest przewlekłą chorobą, która może prowadzić do marskości i niewydolności wątroby. Bez przeszczepu wątroby przeżycie wynosi 9-12 lat.

Brak komentarzy